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原发性血小板增多症怎么治这些诊疗关键步骤 [复制链接]

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仅供医学专业人士阅读参考

一文读懂原发性血小板增多症治疗!

原发性血小板增多症(ET)又被称为“出血性血小板增多症”“特发性血小板增多症”,属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)。

ET以骨髓巨核细胞异常增生、血小板计数明显升高为主要特征,以出血、血栓形成、脾肿大等为主要表现,具有起病慢、病程长、中老年群体多发、根治难度系数高等特征。基于近年来对该病的不断研究,其发病机制、诊疗方法取得一定突破。

权威指南《美国国立综合癌症网络(NCCN)肿瘤学临床实践指南:骨髓增殖性肿瘤》更新到了.V1版本,本期我们首先来学习一下原发性血小板增多症患者的诊疗吧!

MPN实验室检查

★病史和查体(HP)★全血细胞计数(CBC)、血小板分类、生化检查★FISH或者RT-PCR检测BCR-ABL1排除慢性粒细胞白血病

★外周血涂片、骨髓形态学、骨髓活检、骨髓细胞遗传学★分子学评估JAK2VF突变,若阴性,检测CALR和MPL突变(ET/MF患者),检测JAK外显子突变(PV患者)或者二代测序检查包括JAK2、CALR和MPL在内的基因突变

★采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAFTSS)评估负荷症状

★既往输血及治疗情况

★同胞或无关供者HLA配型(拟行造血干细胞移植)★促红细胞生成素(EPO)水平、血清铁检测

★凝血检测

诊断和预后分层

原发性血小板增多症(ET)患者的诊断采用WHO()诊断标准:符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可:主要标准:①血小板计数(PLT)≥x/L;②骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;③不能满足BCR-ABL-慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;④有JAK2、CALR或MPL基因突变。次要标准:有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

表1ET患者的预后分层(PSET-thrombosis修订版积分)

治疗

ET的治疗目标是预防和治疗血栓合并症,因此治疗的选择主要是依据患者危险分组来制定,低危组(极低危、低危、中危)无降细胞治疗指征,不应用降细胞治疗药物。

高危组需进行降细胞治疗,降细胞治疗一线药物为羟基脲、干扰素,二线药物:阿拉格雷、白消安、血小板去除术,针对伴有JAK2突变的患者可以考虑使用芦可替尼,具体诊疗路径如图1、图2。

图1较低危组ET患者的诊疗

图2高危组ET患者的诊疗

疗效评估

表2ET患者的疗效评价

本版指南较.V1版指南相比,主要更新如下:

★对低危组阿司匹林应用的患者范围进行修订,对于满足限定条件的患者,无论有无心血管症状均需应用。

★对于高危患者的治疗,添加血小板去除治疗。

小结ET的发病机制尚不明确。自年在MPN患者中发现存在JAK2VF突变以来的十余年,ET跨入分子诊断和分子靶向治疗的新时代。对于低危组患者,治疗目标仍然是避免血栓栓塞,降低急性白血病和继发性骨髓纤维化的风险。对于高危患者,治疗目标则是提高生存质量,延长生存期。截至目前,ET仍是一组药物不可根治的疾病,有待未来针对ET驱动基因突变和非驱动基因突变新的分子靶向治疗药物的问世。对ET分子生物学、炎症因子及造血微环境改变等发病机制更深入的研究,以及早期的精确诊断,建立全面的危险分层系统,合理化的治疗才能最大化改善患者的生存质量,延长患者的生存期。参考文献:.V1版《NCCN肿瘤学临床实践指南:骨髓增殖性肿瘤》

本文首发:医学界血液频道

本文作者:血液肿瘤教研室

本文审核:血液肿瘤教研室

责任编辑:Amelia

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